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主动脉夹层指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜,使中膜分离,沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。本病少见,发病率每年每百万人口约5~10例,高峰年龄50~70岁,男 : 女约2~3 : 1。65%~70%在急性期死于心脏压塞、心律失常等,故早期诊断和治疗非常必要。
1.高血压和动脉硬化
主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%~80%,高血压可使动脉壁长期处于应急状态,弹力纤维常发生囊性变性或坏死,导致夹层形成。
2.结缔组织病
马方综合征、Ehlers-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、Erdheim中层坏死或Behcet病等。
3.先天性心血管病
如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。
4.损伤
严重外伤可引起主动脉峡部撕裂,医源性损伤也可导致主动脉夹层。
5.其他
妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。
任何可疑或诊断为本病患者,应即住院进入监护病室(ICU)治疗。治疗分为非手术治疗及手术治疗。
1.非手术治疗
(1)镇痛疼痛严重可给予吗啡类药物止痛,并镇静、制动,密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化,检测生命体征、心电图、尿量等,采用鼻导管吸氧,避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。
(2)控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂,以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力,减低左室dp/dt,控制血压于100~120毫米汞柱。心率在60~75次/分之间以防止病变的扩展。
(3)通气、补充血容量严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气,给予补充血容量。
2.手术治疗
外科手术是切除内膜撕裂口,防止夹层破裂所致大出血,重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。
(1)A型主动脉夹层为防止急性A型夹层破裂或恶化,应尽早手术治疗,慢性期患者经观察病情变化,也需手术。A型夹层需在体外循环下进行,手术的关键是找到内膜破口位置,明确夹层远端流出道情况,根据病变不同,采用不同手术方式(升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等)。近几年已有学者尝试腔内治疗A型主动脉夹层。
(2)B型主动脉夹层血管腔内技术及支架材料不断发展,B型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝,其优点创伤小、出血少、恢复快,死亡率低,尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者,已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式,也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例,与传统开放手术相比降低了围手术期并发症发生率。